Polycytemia vera (Pravá polycytémia)

 Polycytémia je ochorenie, pri ktorom kostná dreň produkuje nadmerné množstvo červených krviniek. Táto zvýšená tvorba erytrocytov je zapríčinená neoplastickými zmenami v kmeňovej bunke, z ktorej sa tvoria erytrocyty. V kostnej dreni sa tvoria aj ostatné krvné zložky, ako sú doštičky a biele krvinky, ktorých dozrievanie je taktiež narušené.

Príčina vzniku ochorenia je zväčša neznáma, niekedy ide o dedičnosť.

Príznaky

Ochorenie je veľmi často bezpríznakové, ak sa ale príznaky vyskytnú, môže ísť o:

  • začervenanie kože, nápadné na tvári
  • svrbenie kože najmä po teplom kúpeli
  • bolesti hlavy
  • ťažké sústredenie sa, únava
  • dnová artritída
  • peptický vred
  • trombóza a trombotické komplikácie (infarkt, cievna mozgová príhoda)

Diagnostika

Lekár pacienta vyšetrí pohľadom, kedy si všíma zafarbenie kože a opýta sa na svrbenie a znášanlivosť teplej vody. Následne sa odoberie krv, kde sa sleduje hematokrit, teda pomer krviniek a plazmy, množstvo hemoglobínu, sedimentácia a počet ostatných krvných elementov ako aj červených krviniek. Pri ďalšom zisťovaní je možné ochorenie dokázať aj geneticky, kedy sa zisťuje mutácia v tzv. JAK kináze, čo je molekula dôležitá pre to, aby bunka, z ktorej červené krvinky vznikajú vedela, kedy má spustiť ich tvorbu.

Terapia a prognóza

Terapia je pri polycytémii veľmi dôležitá, keďže zvyšuje prežívanie až desaťnásobne (na 10-20 rokov). Terapia vyplýva zo stavu nadmerného množstva erytrocytov, krv je teda príliš „hustá“. Jednoduchou metódou je flebotómia, teda „púšťanie žilou“. Predpisujú sa tiež malé dávky aspirínu na zníženie rizika tvorby krvných zrazenín. Možno podávať aj chemoterapiu (hydroxyurea) alebo interferóny. Možnosti liečby, resp. udržiavania stavu sú viaceré a pri dostatočnej terapii sa pacient môže úplne vyhnúť komplikáciám a jeho život má nezmenenú dĺžku ani kvalitu.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *