Myastenia gravis

Myasténia gravis je nervovosvalové ochorenie, ktoré v konečnom dôsledku, ak sa nelieči, vedie k únave, svalovej slabosti až neschopnosti pohybu. Je to ochorenie, ktoré sa často prejaví už v mladšom veku, ale s pribúdajúcimi možnosťami zvládania tohto ochorenia nie je výnimkou ani u starších pacientov.

Príčiny

Myasténia v princípe vzniká pri zmenách v určitých génoch. Pre správne fungovanie svalovej kontrakcie a hlavne prenosu signálu z nervovej sústavy na svaly je veľmi významný acetylcholín. Za normálnych okolností sa acetylcholín skladuje v mechúrikoch v koncovej časti nervového vlákna a pri šírení vzruchu nervom dôjde k jeho uvoľneniu. Toto nervové vlákno je v tesnej blízkosti svalového vlákna a tak sa acetylcholín dostáva na špeciálne miesta na svale- receptory. Tým, že sa dostane na receptory, spustí svalový sťah.

Pri myasténii gravis sa tvoria protilátky proti týmto receptorom. Tie sa na ne naviažu, čím bránia väzbe acetylcholínu, ale nemajú žiaden účinok a sval tak neplní svoju funkciu.

Príznaky

  • nebolestivá celková únava svalov- tá sa počas dňa zhoršuje
  • ptóza (pokles viečka), dvojité videnie kvôli ochabnutiu svalov okolo oka a oko hybných svalov
  • problémy s jedením a prehĺtaním pre slabosť svalov krku a hrdla
  • problémy s rozprávaním
  • ochabnutie tvárových svalov- zmena výrazu tváre
  • problémy s dýchaním- takisto pre nedostatočnú funkciu dýchacích svalov

Komplikácie

Závažnou komplikáciou je život ohrozujúci stav- tzv. myastenická kríza, kedy dochádza k zlyhávaniu dýchania a zosilneniu ostatných príznakov. Pri problémoch s dýchaním je nevyhnutné zabezpečiť lekársku pomoc. Niekedy je nutné pacienta napojiť na umelú pľúcnu ventiláciu.

Diagnostika

Významná je anamnéza a klinické neurologické vyšetrenie. Robí sa tiež EMG elektromyografia, teda zaznamenáva sa elektrická aktivita svalu ako odpoveď na impulz. Taktiež je významné stanovenie protilátok proti acetylcholínovému receptoru.

Terapia a prognóza

Základom terapie je stabilizácia stavu pacienta podávaním liekov s antiacetylcholín esterázovými účinkami (neostigmín, pyridostigmín). Acetylcholín esteráza je enzým, ktorý rozkladá acetylcholín. Preto sa podávajú lieky s účinkom, ktoré znižujú množstvo tohto enzýmu, aby zostalo v svale čo najviac acetylcholínu potrebného na pohyb. V kritických prípadoch sa vykonáva plazmaferéza, kedy sa odstránia z krvi protilátky proti receptorom pre acetylcholín.

Prognóza je relatívne priaznivá,  pri dostatočnej lekárskej starostlivosti majú pacienti normálnu dĺžku života.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *