Čo je myelodysplastický syndróm (MDS)


Myelodysplastický syndróm (MDS) zahŕňa skupinu porúch kostnej drene, pri ktorých kostná dreň neprodukuje dostatočné množstvo zdravých krvných buniek. MDS je často označovaný ako porucha kostnej drene. Zlyhanie kostnej drene produkovať zrelé zdravé bunky je postupný proces, preto MDS nie je nevyhnutne choroba. Niektorí ľudia podľahnú priamym účinkom, teda pri znížení krviniek alebo krvných doštičiek, kedy to môže byť sprevádzané stratou schopnosti organizmu bojovať s infekciou a kontrolou krvácania. Okrem toho pre asi 30% pacientov s diagnózou myelodysplastického syndrómu môže zlyhanie kostnej drene postupovať až k akútnej myeloidnej leukémii.

MDS je ochorenie, ktoré primárne postihuje starších ľudí vo veku nad 65 rokov, ale samozrejme, že výnimkou nie sú ani mladší ľudia. Svetová zdravotnícka organizácia rozdeľuje MDS do niekoľkých subtypov na základe typu krvných buniek, ktoré sú zapojené – červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky.

Príznaky U pacientov v ranných fázach MDS sa nemusia zaznamenať žiadne príznaky. Avšak predsa len neskôr existuje niekoľko príznakov:
  • únava
  • dýchavičnosť
  • neobvyklá bledosť v dôsledku anémie
  • ľahké alebo nezvyčajné modriny, či krvácanie
  • červené škvrny určitej veľkosti tesne pod kožou spôsobené krvácaním
  • časté infekcie
Príčiny

Pre správnejšie pochopenie myelodysplastického syndrómu, je užitočné mať aspoň základné informácie o kostnej dreni a krvi. Kostná dreň funguje ako „továreň“, ktorá vyrába tri typy krviniek: červené, biele a krvné doštičky. Zdravá kostná dreň produkuje nezrelé krvinky, takzvané kmeňové bunky, progenitorové bunky alebo nezrelé bunky (blasty), ktoré sa normálne vyvíjajú do zrelých a plne funkčných červených a bielych krviniek a krvných doštičiek. Pri MDS ostávajú tieto kmeňové bunky nezrelé a môžu sa hromadiť v kostnej dreni alebo môžu mať skrátenú životnosť, čo má za následok prísun menej normálnych zrelých krviniek v krvnom obehu.

Lekári rozdeľujú myelodysplastický syndróm do dvoch kategórií na základe ich príčiny:
  • MDS bez známej príčiny
  • MDS spôsobený chemickými látkami a žiarením, ktorý sa vyskytuje ako reakcia na liečbu rakoviny ako je chemoterapia a ožarovanie alebo ako reakcia na chemické pôsobenie – sekundárny myelodysplastický syndróm, je ťažko liečiteľný
Rizikové faktory Faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko myelodysplastického syndrómu zahŕňajú:
  • vek – ľudia starší ako 65 rokov
  • liečba chemoterapiou alebo žiarením
  • vystavenie určitým chemikáliám – chemické látky spojené s MDS zahŕňajú tabakový dym, pesticídy a priemyselné chemikálie ako je napríklad benzén
  • vystavenie ťažkým kovom – olovo a ortuť
 Komplikácie Komplikácie MDS zahŕňajú:
  • anémiu – zníženie počtu červených krviniek môže spôsobiť anémiu, ktorá sa môže prejaviť únavou
  • opakujúce sa závažné infekcie, ku ktorým dochádza pri zvýšenom nedostatku bielych krviniek
  • krvácanie – ak organizmu chýbajú krvné doštičky na zastavenie krvácania môže dochádzať k jeho nadmernému krvácaniu
  • zvýšené riziko rakoviny – u niektorých pacientov s MDS sa môže nakoniec vyvinúť rakovina krvných buniek (leukémia)

 Liečba myelodysplastického syndrómu sa obvykle zameriava na zníženie alebo na prevenciu možných komplikácií spojenými s MDS ako napríklad krvnými transfúziami, ktoré môžu byť použité na nahradenie červených a bielych krviniek alebo krvných doštičiek; liekmi používanými na zvýšenie počtu zdravých krvných buniek a v niektorých prípadoch musí dôjsť aj k transplantácii kostnej drene.